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Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Klassifikationskriterien der EULAR und ACR für systemischen Lupus erythematodes, Version 2019

Einschlusskriterium (obligatorisch)*

Antinukleäre Antikörper (ANA) in einem Titer von ≥1:80 auf HEp-2-Zellen oder ein gleichwertiger positiver Test (irgendwann in der Vergangenheit)

Kein positives Testergebnis

Klinische Domänen und Kriterien

Konstitutionelle Symptome

Fieber

Hämatologie

Leukopenie

Thrombopenie

Autoimmunhämolyse

Leukopenia 3

Thrombocytopenia 4

Autoimmune hemolysis 4

Neuropsychiatrische Symptome

Delirium

Psychose

Krampfanfälle

Delirium 2

Psychosis 3

Seizure 5

Mukokutane Beteiligung (Haut)

Nicht vernarbende Alopezie

Orale Ulzera

Subakuter kutaner oder diskoider Lupus

Akuter kutaner Lupus

Non-scarring alopecia

Oral ulcers

Subacute cutaneous or discoid lupus

Acute cutaneous lupus

Serositis

Pleurale oder perikardiale Ergüsse

Akute Perikarditis

Pleural effusion

Acute pericarditis

Muskuloskelettale Beteiligung (Arthritis)

Gelenkbeteiligung (Synovitis in ≥ 2 Gelenken oder Druckschmerz in ≥ 2 Gelenken + Morgensteifigkeit ≥ 30 min.)

Renale Beteiligung (Nieren)

Proteinurie > 0,5 g/24 Stunden

Nierenbiopsie: Lupusnephritis Klasse II–V

Lupusnephritis Klasse III–IV

Proteinura 4

Renal Biopsy 8

Renal Biopsy 10

Immunologische Domänen und Kriterien

Antiphospholipid-Antikörper (Antikardiolipin-Antikörper, Anti-β2GP1-Antikörper oder Lupus-Antikoagulans)

Vorhanden

Nicht vorhanden

Komplement

C3 ODER C4 vermindert

C3 UND C4 vermindert

Low C3 or C4 - 3

Low C3 and C4 - 4

Spezifische Antikörper (Anti-dsDNA-Antikörper oder Anti-Sm-Antikörper)

Vorhanden

Nicht vorhanden

Ergebnis: Punktzahl [min. 0 - max. 51]

Als SLE klassifiziert

Nicht als SLE klassifiziert

Version 1, 30.April 2025

Definition

Bewertung

Referenzen

Definitionen der Klassifikationskriterien für SLE

Kriterium

Definition

Antinukleäre Antikörper (ANA)

ANA in einem Titer von ≥1:80 auf HEp-2-Zellen oder ein äquivalenter positiver Test, mindestens einmal durchgeführt. Die Testung mittels Immunfluoreszenz auf HEp-2-Zellen oder ein vergleichbarer Screening-Test mit gleichwertiger Leistung wird dringend empfohlen.

Fieber

Temperatur >38,3 °C

Leukopenie

Leukozytenzahl <4.000/mm³

Thrombozytopenie

Thrombozytenzahl <100.000/mm³

Autoimmunhämolyse

Nachweis einer Hämolyse, z. B. Retikulozytose, niedriger Haptoglobinspiegel, erhöhter indirekter Bilirubinwert, erhöhter LDH-Wert und positiver Coombs-Test (direkter Antiglobulintest)

Delirium

Gekennzeichnet durch: 1) Bewusstseins- oder Aufmerksamkeitsstörung mit reduzierter Konzentrationsfähigkeit, 2) Symptombeginn innerhalb von Stunden bis <2 Tagen, 3) tageszeitliche Fluktuation der Symptome, 4) entweder 4a) akute/subakute Veränderung der Kognition (z. B. Gedächtnisdefizit oder Desorientierung) oder 4b) Veränderung von Verhalten, Stimmung oder Affekt (z. B. Unruhe, gestörter Schlaf-Wach-Rhythmus)

Psychose

Gekennzeichnet durch: 1) Wahnvorstellungen und/oder Halluzinationen ohne Krankheitseinsicht und 2) Fehlen eines Delirs

Krampfanfall

Primär generalisierter oder fokaler epileptischer Anfall

Nicht vernarbende Alopezie

Nicht vernarbende Alopezie, festgestellt durch eine klinische Fachperson

Mundgeschwüre

Durch eine klinische Fachperson festgestellte Mundgeschwüre

Subakuter kutaner oder diskoider Lupus

Subakuter kutaner Lupus erythematodes, beobachtet durch eine klinische Fachperson: annuläre oder papulosquamöse (psoriasisartige) Hautausschläge, meist lichtexponiert. Bei Durchführung einer Hautbiopsie müssen typische Veränderungen vorliegen (interface-vakuoläre Dermatitis mit perivaskulärem lymphohistiozytärem Infiltrat, oft mit dermalem Muzin). Oder:Diskoider Lupus erythematodes, beobachtet durch eine klinische Fachperson: erythematös-violette Hautläsionen mit sekundären atrophischen Narben, Dys- oder Hyperpigmentierung, oft follikuläre Hyperkeratose/Verstopfung (z. B. am behaarten Kopf), was zu vernarbender Alopezie führt. Biopsien zeigen typischerweise ein perivaskuläres oder peripendageales lymphohistiozytäres Infiltrat. Bei länger bestehenden Läsionen können Muzineinlagerungen sichtbar sein.

Akuter kutaner Lupus

Schmetterlings- oder generalisiertes makulopapulöses Exanthem, beobachtet durch eine klinische Fachperson. Bei Hautbiopsie müssen typische Veränderungen vorhanden sein (interface-vakuoläre Dermatitis mit perivaskulärem lymphohistiozytärem Infiltrat, oft mit dermalem Muzin). Früh im Verlauf kann ein perivaskuläres neutrophiles Infiltrat vorliegen.

Pleurale oder perikardiale Ergüsse

Bildgebender Nachweis (z. B. Sonographie, Röntgen, CT oder MRT) eines pleuralen oder perikardialen Ergusses, oder beides.

Akute Perikarditis

Mindestens 2 der folgenden 4 Kriterien:1) Perikardschmerz (typisch stechend, atemabhängig, besser im Sitzen nach vorne),2) Perikardreiben,3) EKG mit ST-Hebung oder PR-Senkung,4) neu aufgetretener oder verschlechterter Erguss in der Bildgebung (z. B. Sonographie, CT, MRT).

Gelenkbeteiligung

Entweder 1) Synovitis in ≥ 2 Gelenken (geschwollen oder Erguss) oder 2) Druckschmerz in ≥ 2 Gelenken und mindestens 30 Minuten Morgensteifigkeit.

Proteinurie > 0,5 g / 24 h

Proteinurie > 0,5 g/24 h in 24-Stunden-Sammelurin oder entsprechender Wert im Spot-Urin (Protein-Kreatinin-Quotient).

Lupusnephritis Klasse II oder V (Biopsie, ISN/RPS 2003)

Klasse II: Mesangial proliferative Lupusnephritis mit mesangialer Hyperzellulärität (in jeder Ausprägung) oder Matrixvermehrung, sichtbar im Lichtmikroskop. Einige subepitheliale oder subendotheliale Ablagerungen können in der Immunfluoreszenz oder Elektronenmikroskopie sichtbar sein, nicht jedoch im Lichtmikroskop. Klasse V: Membranöse Lupusnephritis mit globalen oder segmentalen subepithelialen Ablagerungen oder morphologischen Folgezuständen, nachweisbar durch Lichtmikroskopie und Immunfluoreszenz bzw. Elektronenmikroskopie, ohne mesangiale Veränderungen.

Lupusnephritis Klasse III oder IV (Biopsie, ISN/RPS 2003)

Klasse III: Fokale Lupusnephritis – aktiv oder inaktiv, fokale, segmentale oder globale endokapilläre oder extrakapilläre Glomerulonephritis mit Beteiligung von < 50 % der Glomeruli, typischerweise mit fokalen subendothelialen Immunablagerungen, mit oder ohne mesangiale Veränderungen. Klasse IV: Diffuse Lupusnephritis – aktiv oder inaktiv, diffuse, segmentale oder globale endokapilläre oder extrakapilläre Glomerulonephritis mit Beteiligung von ≥ 50 % der Glomeruli, typischerweise mit diffusen subendothelialen Immunablagerungen, mit oder ohne mesangiale Veränderungen. Diese Klasse schließt Fälle mit „wire loop“-Ablagerungen ein, aber mit nur geringer oder fehlender glomerulärer Proliferation.

Positive Antiphospholipid-Antikörper

Antikardiolipin-Antikörper (IgA, IgG oder IgM) in mittlerem oder hohem Titer (> 40 APL, GPL oder MPL, oder > 99. Perzentil) oder positiver Anti-β₂GPI-Antikörper (IgA, IgG oder IgM) oder positiver Lupus-Antikoagulans.

Niedriges C3 oder niedriges C4

C3 oder C4 unterhalb der unteren Normgrenze

Niedriges C3 und niedriges C4

Sowohl C3 als auch C4 unterhalb ihrer jeweiligen unteren Normgrenze

Anti-dsDNA-Antikörper oder Anti-Sm-Antikörper

Anti-dsDNA-Antikörper (in einem Test mit ≥ 90 % Spezifität für SLE gegenüber anderen Erkrankungen) oder Anti-Sm-Antikörper

Gesamtpunktzahl

Als systemischer Lupus erythematodes (SLE) klassifizieren, wenn eine Punktzahl von 10 oder mehr erreicht wird und das Eingangskriterium erfüllt ist.

Additive Kriterien

Ein Kriterium darf nicht gezählt werden, wenn eine andere Ursache wahrscheinlicher ist als SLE.
Das Auftreten eines Kriteriums zu mindestens einem Zeitpunkt ist ausreichend.
Zur Klassifikation von SLE ist mindestens ein klinisches Kriterium und eine Gesamtpunktzahl von ≥ 10 Punkten erforderlich.
Die Kriterien müssen nicht gleichzeitig vorliegen.
Innerhalb jeder Domäne wird nur das am höchsten gewichtete Kriterium zur Gesamtpunktzahl gezählt.

Aringer M, et al. (2019), '2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus', Arthritis & Rheumatology, vol. 71, no. 9. pp. 1400-1412. DOI: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.40930.

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Einschlusskriterium (obligatorisch)*

Klinische Domänen und Kriterien

Immunologische Domänen und Kriterien

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