Hinweise zur Anwendung

• Kriterien nur anwenden, wenn klinisch eine Kleinst-/Mittelgefäßvaskulitis plausibel ist.

Interpretation (ACR/EULAR-Kriterien 2022 für EGPA)

Die ACR/EULAR-Kriterien sind Klassifikations-, keine Diagnostikkriterien. Eine klinische Diagnose darf nie nur auf dem Score beruhen. Ein PR3-ANCA-Nachweis lenkt die Differenzialdiagnose eher in Richtung Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) oder andere ANCA-assoziierte Vaskulitiden als in Richtung EGPA.

Empfohlenes Vorgehen bei „nicht klassifiziert“

1. Klinik und Basislabor prüfen/ergänzen: Eosinophilenzahl, Gesamt-IgE, CRP/BSG.
2. Atemwegsbeteiligung gezielt erheben: Anamnese/Befund zu Asthma, Nasenpolypen, chronischer Rhinosinusitis.
3. Neurologische Untersuchung und ggf. ENMG bei Verdacht auf (mono)neuritische Ausfälle.
4. Bildgebung Thorax (z. B. CT) auf flüchtige Infiltrate; Lungenfunktion.
5. Histologie anstreben, wenn vertretbar (z. B. Haut, Nasenpolyp, Lunge) zum Nachweis extravaskulärer eosinophiler Entzündung/Granulome.
6. Differenzialdiagnosen erwägen: GPA (insbes. bei PR3-ANCA), MPA, eosinophile Pneumonie, Hypersensitivitätsreaktion, parasitäre/allergische Erkrankungen u. a.

Wann EGPA trotz aktuellem Score weiter bedenken?
Bei typischer Klinik (Asthma + Eosinophilie + Organgrenzen überschreitende Entzündung) sollte die Abklärung fortgesetzt werden; der Score kann sich ändern, sobald zusätzliche Kriterien nachgewiesen sind.

Version der Kriterien: ACR/EULAR 2022. Die Schwelle für die EGPA-Klassifikation beträgt ≥ 6 Punkte.
 

Referenzen

• Jennette et al. Overview of the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides, Clin Exp Nephrol, 2014
• Krasselt et al. ANCA-assoziierte Vaskulitis, Die Innere Medizin, Band 63, Heft 9, September 2022, S. 947 ff
• Arzneimitteltherapie - Eosinophile Granulomatose und Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom), abgerufen am 25.01.2022
• EMA - Nucala, abgerufen am 26.01.2022
• Grayson, P.C., Ponte, C., Suppiah, R., Robson, J.C., Craven, A., Judge, A., Khalid, S., Hutchings, A., Luqmani, R.A., Watts, R.A., Merkel, P.A. and for the DCVAS Study Group (2022), 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis. Arthritis Rheumatol, 74: 386-392. https://doi.org/10.1002/art.41982
• Rathmann J, Mohammad AJ. Classification Criteria for ANCA Associated Vasculitis - Ready for Prime Time? Curr Rheumatol Rep. 2024 Sep;26(9):332-342. doi: 10.1007/s11926-024-01154-9. Epub 2024 Jun 24.